Retinoblastoma

A retinoblastoma az ideghártya rosszindulatú daganata, amely a gyermekkori szemészeti daganatok között a leggyakoribb betegség: 20000 gyermek közül egyet érint.

A retinoblastoma lehet veleszületett vagy kora gyermekkori. 30-40 százalékban kétoldali, mindkét szemet érinti a betegség – bár a megjelenése időben eltolódhat -, 60-70 százalékban csak az egyik szem érintett. Az öröklődés miatt feltétlenül meg kell vizsgálni a testvéreket és a szülőket.

A retinoblastoma tünetei

A retinoblastoma általában 1-2 éves kor között, ritkábban hároméves kor körül mutatkoznak az első tünetek.

  • A leglényegesebb tünet a pupilla területének sárgás-fehér visszfénye (leucocoria) – a szembogár nem fekete. Néha csak véletlenül tűnik fel fényképen a „piros szem” helyett a gyermeknek fehér a szembogara.
  • A másik jellegzetes tünet a gyermekek negyedében előforduló kancsalítás.
  • Homályos látás miatt szemdörzsölés.
  • A szem elülső részét érintve a daganatos sejtek gyulladás képét utánozhatják, a szemnyomás megemelkedhet.
  • A szemgödör felé történő intenzív növekedés miatt a szemgolyó előrébb nyomódik (proptosis).

Mi okozhat hasonló tüneteket?

Más betegségben is előfordulhat, hogy a pupilla visszfénye nem fekete, hanem sárgás-fehér, így csak szakember tudja megállapítani, hogy tényleg a retinoblastoma, esetleg más probléma okozza-e a panaszokat.

  • Lencse – gyermekkori szürkehályog.
  • Üvegtest – fejlődési rendellenessége, jelentős vérzés.
  • Ideghártya – gyulladásos betegség (Coats-betegség), koraszülöttek ideghártyájának hegesedése (retinopathia prematorum), egyéb daganat, nagyfokú rövidlátás.
  • Szemet érintő fertőzések miatti hegek a pupilla területében – például toxocara, toxoplasma.

A retinoblastoma típusai

Két típus létezik: nem örökletes (60 százalék) és örökletes (40 százalék). Nem örökletes típusban a betegség nem öröklődik át az utódokra – a következő gyerekek megbetegedésének valószínűsége mindössze 3-8 százalék.

  • Általában egyetlen góc jelentkezik kétéves kor körül.
  • Az egyoldali daganatok 85 százaléka tartozik ebbe a csoportba.

Örökletes típus esetén – a szüleitől örökli a mutációt – az utódok 40 százaléka beteg.

  • Kétoldali, többszörös gócok jellemzőek, korábban jelentkezik (18 hónap).
  • Nagyobb az esély másodlagos daganatok kialakulására.

Vizsgálatok a diagnózis felállításakor és a követés során

Pupillatágításban végzett szemfenék-vizsgálat során egyértelműen felismerhető a daganat. Pontos kiterjedésének megállapítására az ultrahangvizsgálat alkalmas, segítségével a kezelés módja és a betegség gyógyulása is megítélhető.

Koponya-CT vizsgálat javasolt a szemgödri terjedés, idegrendszeri érintettség és a tobozmirigy vizsgálatára. Az alapos vizsgálat az életkor miatt általában altatásban történik. (Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos)

(Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos)