Az édesanya kérelme:
D
ominik egy életvidám, virgonc gyermek volt mindaddig amíg el nem kezdett fájni a lába. Ez a fájdalom napokon belül észrevehető lett a járásán. Orvosról-orvosra hordtuk, de senki nem talált semmiféle eltérést. Elvittük ortopéd orvoshoz magánrendelésre aki azt mondta lehet lúdtalpas a gyerek. A fájdalom nem szűnt, majd addig fajult, hogy éjszakákat nem aludtunk Dominik elviselhetetlen fájdalma miatt, végül már lábra sem tudott, így elküldtek minket pszichológushoz feltételezvén, biztos lelki eredetű lehet a probléma. 2-3 hétig állt pszichológusi kezelés alatt, nyugtatókat szedve. Aztán egy kidudorodás jelent meg a gerince mellett, ezt észlelvén visszavittük a háziorvosunkhoz, aki elküldte röntgen vizsgálatra. Ez már kimutatta, hogy nagy baj van, ekkor már két csigolyája összeomlott és ezért nem bírt lábra állni sem. Ezt követően felgyorsultak az események: azonnal Budapestre küldtek minket ahol további vizsgálatok követték egymást és 10 hét elviselhetetlen fájdalom és szenvedés után kiderült hogy Domikának rosszindulatú gerinc daganata van, illetve Ewing sarcoma-t diagnosztizáltak nála. A műtét túlélésére mindössze 2% esélyt kapott, ő még is küzdött és túlélte a 4 órás műtétet. Jelenleg kemoterápiás kezelésben részesül és hiszünk, reménykedünk a teljes gyógyulásában.
Kosztyu Ádám Emlékére a Leukémiás, Daganatos és Zemplén Fogyatékos Gyermekeiért Alapítvány gyűjtése, a gyűjtések szövege és valamennyi adata az Alapítvány tulajdona, az más részére ki nem adható, nem felhasználható.
A betegségről
Ewing-szarkóma
Mi a Ewing-szarkóma?
(másnéven: Ewing-sarcoma, Ewing’s Sarcoma)
A Ewing-szarkóma (ejtsd: Júing), mely nevét egy James Ewing nevű orvosról kapta, a második leggyakoribb csontokból kiinduló, elsősorban gyermekkori rosszindulatú daganat.
A szervezet bármely csontjából kiindulhat: végtagok, medence, gerinc csontjai, állkapocscsont stb. A Ewing-szarkóma nem a csontszövet élettani sejtjeiből alakul ki, hanem az úgynevezett paraszimpatikus idegrendszer sejtjeinek kóros burjánzása okozza. Emiatt fordulhat elő, hogy nemcsak csontokból, hanem lágyrészekből is kiindulhat. Ezt a megjelenési formáját extraossealis (=csonton kívüli) Ewing-szarkómának nevezik.
A Ewing-szarkóma előfordulása
Gyermekkorban évente Magyarországon körülbelül 6-8 új beteg kerül diagnosztizálásra. Leginkább a tizenévesek körében fordul elő, de már 10 éves kor alatt is jelentkezhet.
A Ewing-szarkóma okai
Kialakulásának pontos okát nem ismerjük. Téves az az elképzelés, hogy a betegség valamilyen csontsérülés vagy -törés miatt alakulna ki.
A Ewing-szarkóma tünetei
A Ewing-szarkómának nincsen olyan sajátos tünete, amelyről könnyen felismerhető lenne.
Leggyakoribb tünetei lehetnek: fájdalom, duzzanat, csonttörés, helyi gyulladás, ritkán láz. A növekvő daganat fájdalmat okoz, amit a betegek egy elszenvedett kisebb traumához próbálnak kötni. A betegség okaként a betegek a csonttörést feltételezik, mely valójában a betegség következménye! A növekvő daganat elfoglalja a szabályos szerkezetű, nagyon ellenálló csontállomány helyét, mely így elveszti stabilitását.
A meggyengült csontállományban egészen banális ütés is törést okozhat. A betegség esetenként nem feltűnő tünetei miatt sok esetben csak előrehaladott állapotban kerül felismerésre, amikor csont-, csontvelői vagy tüdőáttétek alakulnak ki. Bár a gyógyulási esélyeket nagymértékben rontja a betegség előrehaladottsága, intenzívebb kezelés mellett ilyenkor is van esély a végleges gyógyulásra.
A Ewing-szarkóma diagnózisa
A diagnózis első és legfontosabb lépése, hogy gondolni kell az adott betegségre. Amennyiben nem feltűnő tünetekkel jelentkezik (ilyen például az ún. patológiás csonttörés, a nagyfokú duzzanat, az olyan éjszakai csontfájdalom, melyre felébred a beteg), akkor két hetet meghaladóan a változatlanul fennálló, mindig ugyanazon a ponton jelentkező nem traumás eredetű csontfájdalom esetén első lépésként röntgenvizsgálat készítendő a fájdalmas csontról és környezetéről. Amennyiben a csontröntgen a csontszerkezeti változások alapján felveti a csontdaganat lehetőségét, további vizsgálati lépésként az érintett területkomputertomográfiás (CT-) vagy MR-vizsgálata szükséges.
A betegség diagnózisához elengedhetetlen a műtéti mintavétel a daganatból (biopszia), amit ortopédsebész végez. Ahhoz, hogy pontos képet alkothassunk arról, hogy a Ewing-szarkóma diagnózisa esetén milyen intenzitású kezelés szükséges a beteg gyógyításához, fel kell mérni a szervezetben a betegség kiterjedtségét. Ehhez ún. csontscintigráfia, MR, CT és ún. csontvelő-biopszia szükséges. Az esetleges áttét leggyakoribb helye a tüdő, a csontrendszer más területei vagy a csontvelő.
A Ewing-szarkóma kezelése
A betegség kezelésének három fő pillére a műtét, a kemoterápia (daganatsejteket elpusztító gyógyszeres kezelés) és a sugárkezelés.
A kezelés a biopszia után több részből áll: ún. preoperatív (műtét előtti) kezelés, a daganat műtéti eltávolítása – amennyiben lehetséges, és az ún. posztoperatív (műtét utáni) kezelés:kemoterápia, besugárzás (irradiáció), egyes súlyos esetekben autológ csontvelőtranszplantáció.
A körülbelül 6 hónapig tartó nagyon intenzív preoperatív vagy ún. neoadjuvans kemoterápia (3 hetente adott infúziós kezelések) célja, hogy a daganatot megkisebbítsék, így azt kisebb beavatkozással lehet eltávolítani. Ennek eredményeként az esetek túlnyomó többségében ma már elkerülhetővé válik az érintett végtag amputációja.
A preoperatív kemoterápiát követő műtét során eltávolítják a daganatot, amennyiben elhelyezkedése révén lehetséges. Helyét fémből készült protézissel vagy más kevésbé fontos saját csont áthelyezésével (pl szárkapocscsont) pótolják ki. A pótlás módját mindig az adott lehetőségeknek megfelelően a műtétet végző ortopédsebész dönti el.
A gerincből és a medencecsontból kiinduló daganat sok esetben csak a szervezet támasztószerkezetének teljes összeomlása árán lenne műthető, ezért ezekben az esetekben intenzív sugárkezeléssel kell kiváltani a műtétet.
Az ún. posztoperatív vagy adjuvans kemoterápia a nagy valószínűséggel még jelen levő, sok esetben még a CT által sem látott, de nagyszámú daganatsejtet tartalmazó, gyakran csak milliméteres nagyságú gócok végleges elpusztítását szolgálja. Időtartama 2-7 hónap. A kezelés típusát és hosszát a betegség kezdeti kiterjedtsége és a daganatsejtek kemoszenzitivitása (műtét előtti kemoterápiát túlélő daganatsejtek aránya az eltávolított daganatos szövetmintában) határozza meg.
Azokban a helyzetekben, amikor az orvosi tapasztalat azt mutatja, hogy a betegség a hagyományos kemoterápiás kezeléssel várhatóan nem fog véglegesen meggyógyulni (kiinduláskor a daganat nagy kiterjedésű vagy áttétes, vagy a daganatsejtek rosszul reagáltak a kezelésre), akkor a műtét utáni kezelés során körülbelül egy hónapig tartó, jelentős előkészítést igénylő ún. autológ csontvelő-átültetést is alkalmaznak. Ehhez a beteg saját vérképző eredetű őssejtjei szükségesek, melyek a preoperatív kezelések során kerülnek lefagyasztásra.
Sugárkezelés a műtét előtti vagy utáni időszakban alkalmazható, melynek időpontja betegenként eltérő. Sugárkezelésben a daganat által érintett csontot részesítik. Időtartama körülbelül egy hónap. A sugárkezelést a kezdeti bemérés után heti öt részletben adják.
A teljes kezelés körülbelül egy évig tart. A kezelés során többféle daganatsejt-ellenes gyógyszer (citosztatikum) kombinációját alkalmazzák. Magyarországon jelenleg az Euro-Ewing 99 nevű, egész Európában alkalmazott kezelési sémát (protokollt) használjuk. A citosztatikumok adására 3 hetenként kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, amennyiben a kezelés miatt ún. súlyosabb mellékhatások nem lépnek fel, a betegek otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a különböző fertőzésekre, ezért iskolába, közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás, hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, mely a kezelés befejeződése után teljesen visszanő.
A Ewing-szarkóma gyógyulási esélyei
Amennyiben a daganat kezdetben nem nagy kiterjedésű, nem áttétes, a preoperatív kezelés után teljesen eltávolítható, és a preoperatív kezelés utáni műtét során eltávolított szövetminta azt mutatja, hogy a daganatsejtek nagy része elpusztult, akkor a daganat gyógyulási esélyei jók. Amennyiben a fenti feltételek valamelyike nem teljesül, az alkalmazásra kerülő intenzívebb kezeléssel (autológ csontvelőátültetéssel) ekkor is elérhető végleges gyógyulás.
Hasznos tudnivalók
A kezelés befejeződése után a fél-egy évenkénti kontrollvizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni panaszmentes 5 évet követően mondható ki.
A Ewing-szarkómás betegek számos esetben a tumoreltávolító műtét után még hosszantartó mozgásszervi rehabilitációt igényelnek. A tumoreltávolító műtét utáni aktív ortopédiai gondozás azokban az esetekben a leghosszabb, amikor saját csontszövettel pótolják az eltávolított csontot, mivel ilyenkor az újbóli csontosodás folyamata több mint egy évig is eltarthat. Kielégítő csontosodási folyamat esetén hosszú távon ebben az esetben várható a legkevesebb mozgásszervi szövődmény.
Leave a Reply