Az édesanya levele:
A
Mi kálváriánk Hunor születése után 6.hónapban kezdődött. Sok-sok fejlesztés terápia rengeteg munka akarat szorgalom jellemezte Hunort.
Ekkor még enyhe fokú agysorvadást állapítottak meg Hunornál. Ami fejleszthető, „gyógyíthatónak mondható”.Évekig jártunk különböző terápiák fejlesztésekre.
Mikor már majdnem „célba értünk volna” akkor jött a hideg zuhany. A sokk.
Januárban átesett a család a Covid fertőzésen Hunor viselte a legrosszabbul. Ekkor nem került kórházba. Majd covid tesztünk negatív lett. De Hunor mégis ugyanazokat a tüneteket produkálta mint covidosan. Orr vérzés, láz, kiütés, étvágytalanság, bágyadtság, fáradékonyság, kiütések, ödéma, stb.
Ekkor kórházba kerültünk. 4 nap Kaposi kórházban, majd Pécsre került az intenzív osztályra. 3 hét után lekerült a gyermek európai osztályra, majd 1 nap elteltével a sebészeti osztályára. Bélműtéten esett át Hunor, ami 2 és fél órás volt, majd a sürgősségi osztályra került Hunor. 2 nap elteltével a pécsi gyermek onkológiai-hematológiai osztályán találtunk magunkat… A lesújtó hír: AML, azaz Akut Myeloid Leukémiában szenved Hunor. A bél műtét szövettani vizsgálat igazolta a daganatos sejteket. 70-80% daganatos sejtek.
Hunor az 1. blokk kemoterápiás kezelés után újra intenzíven osztályra került. Az életéért küzdöttek az orvosok. Életveszélyes állapotba került. Kapott idegen donoros Granulocita sejtet. Örök hálám és köszönetem az idegen Donornak.
Így meggyógyulhatott a fertőzésekből Hunor. 12 nap után újra onkológiai osztályra kerültünk, majd 1 hét után újra a sebészeti osztályára, ahol újabb műtéten esett át Hunor. Epehólyag eltávolítás.
Ezek után pici lábadozás és megkapta a 2. blokkot is. A 2. blokk enyhébb volt. „Csak” a szokásos mellékhatásokkal küszködött, ami ilyenkor lenni szokott: hányás, hasmenés, gyengeség. Most a 3. blokkon vagyunk túl. Jelenleg a kemoterápia mellékhatásaival küzd és a szervezetét megtámadta egy bél baktérium.
5 blokk van elő írva Hunornak és lehet. hogy csontvelő transzplantáció is kelleni fog. Az idegen donor megkeresést már elkezdték…
A betegségről
Akut Myeloid Leukémia (AML)
Dr Kovács Gábor, Dr Csóka Monika és Dr Müller Judit
Mi az akut myeloid leukemia (AML)?
Az AML a vérképzőrendszerből kiinduló rosszindulatú betegség, melyben a fehérvérsejtek éretlen, normális védekező működésre még nem képes formái felszaporodnak, és a csontvelőben a normális véralkotó sejteket termelő sejtek működését visszaszorítják. Ezért a vérben a normálisan jelenlévő sejtek eltűnnek és helyüket ún. leukémiás sejtek foglalják el. AML-ben a fehérvérsejtek egy alcsoportja, az ún. falósejtek (granulocyták) kóros felszaporodása megy végbe.
Előfordulási gyakoriság
Magyarországon évente körülbelül 10-15 új AML-es gyermek kerül felismerésre.
Tünetei
Az AML változatos tünetekkel jelentkezhet. Ha a csontvelő nem képes elég normális véralkotó sejtet termelni, akkor a jól működő egészséges fehérvérsejtek alacsony száma hatására elhúzódó fertőzések és visszatérő lázas állapotok alakulhatnak ki. A vörösvértestek alacsony száma vérszegénységet eredményez, mely gyengeséggel, fáradékonysággal és sápadtsággal jár. A vérlemezkék alacsony száma gátolja a megfelelő véralvadást, ezért bőr- és nyálkahártyabevérzések, orrvérzés és fogínyvérzés is kialakulhat. Ezen túlmenően gyakran a véralvadási rendszer több ponton is károsodott, mely általános vérzékenységgel járhat. Ritkán a leukémiás sejtek felszaporodva a különböző szervekbe máj, lép, nyirokcsomó, here duzzanatot, csont- és ízületi fájdalmat, illetve a központi idegrendszeri érintettsége esetén ideggyógyászati tüneteket okozhat.
Kivizsgálás menete
Már egyetlen vérvizsgálat (vérkép) alapján az esetek jelentős részében valószínűsíthető a leukémia fennállása. Az össz-fehérvérsejtszám gyakran magas, de lehet normális vagy alacsony is, azonban a vörösvértestek és vérlemezkék száma szinte mindig alacsony. Emellett a vér mikroszkópos vizsgálatával (megfestett vérkenet) kóros, éretlen fehérvérsejtek (ún. blasztok) láthatók.
A diagnózis felállításához minden esetben szükséges a csontvelő vizsgálata. A csontvelői minta rendszerint rövid altatásban, a csípőcsontból nyerhető, melyet aztán többféle módon dolgoznak fel. A csontvelői-kenetet a vérkenethez hasonlóan megfestve és mikroszkópban megvizsgálva a kóros sejtek formája, a sejtek immunológiai jellemzői és a kóros sejtek genetikai vizsgálata alapján pontosan meghatározhatóvá válik, hogy melyik fehérvérsejt csoport kórosan felszaporodott előalakjai okozzák a leukémiát.
A csontvelő-vizsgálat mellett szükséges megnézni azt is, hogy az agyban vagy a gerincvelőben jelen van-e a betegség. Erre szolgál a gerinccsapolás (lumbálpunkció).
Kezelés
A diagnózis felállítását követően mihamarabb meg kell kezdeni a kezelést, amely döntően infúzióban adott gyógyszerekből (kemoterápiából) áll. Magyarországon a nemzetközileg elfogadott és alkalmazott kezelési sémákat alkalmazzák. Annak eldöntésében, hogy várhatóan milyen erősségű kezelés szükséges a gyermek meggyógyításához a betegség altípusának meghatározásán túl további tényezők is szerepet játszanak. Ezek közé tartoznak, az esetlegesen észlelt genetikai eltérések, a beteg fehérvérsejt száma a kórházi felvételekor, az első kezelésekre észlelt hatás.
A gyógyszerek kombinációját protokollokban (kezelési sémákban) leírtaknak megfelelően adagolják. A kemoterápia ebben a betegségben ún. blokkokból, 3-4 hetente alkalmazott kemoterápiás ciklusokból áll. Összesen 5-6 blokk-kezelést alkalmazunk. Egy-egy terápiás ciklus során 7-10 nap alatt több gyógyszer, nagy adagú kombinációját alkalmazzuk
A betegek az intenzív terápia ideje alatt különösen veszélyeztettek fertőzésekre, vérzésekre, ezért intenzív kiegészítő kezelést kell kapniuk (vérkészítmények, antibiotikumok, infúziók). A kezelés első 1-2 hónapját emiatt végig a kórházban kell tülteniük speciális elkülönített helységben. Az infúziós kemoterápiás kezelés összesen 6-8 hónapig tart.
A kezelés eredményességének igazolására a kezelési sémában megadott időpontokban a csontvelői mintavétel megismétlése szükséges. Az agyhártyákon és a gerincfolyadékban jelen lévő, vagy feltételezhető, de egyértelműen ki nem mutatható leukémiás sejtek vizsgálatához és kiirtásához a gerinccsapolás (lumbálpunkció) útján ismételten kemoterápiás szereket adagolnak. Az AML esetén a betegség központi idegrendszeri kiújulásának megelőzésére koponya besugárzás is szükséges.
A betegség visszatérésének megakadályozására a vénás kezelés befejezését követően még 1 évig ún. fenntartó kezelést is alkalmazunk, mely szájon át folyamatosan szedendő gyógyszerekből, ill. 4 hetente kis adagú, bőr alá beadott (un. subcutan) injekcióból áll.
Különösen súlyos betegségekben ill. a betegség visszatérése esetén, autológ vagy allogén csontvelőtranszplantációt alkalmazunk nagydózisú kemoterápiával.
Teendők a kezelés befejezése után
A kezelés befejeződése után rendszeres vizsgálatok szükségesek. (kezdetben 2-3 hetente, majd havonta, 2-3 havonta). Végleges gyógyulás itt is csak a kezelés befejeződése utáni – panaszmentes – 5 évet követően mondható ki.
Az AML végleges gyógyulási valószínűségét két tényező határozza meg. Egyrészt a betegség azon jellemzői, melyek alapján valamely gyógyítási csoportba besorolták (legfontosabbak a genetikai eltérések!). Másrészt az az időtartam, mely a kezelés befejeződése után eltelik a betegség ismételt jelentkezéséig.
